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Maladie de Castleman associée au HHV-8 et HIV


MALADIE DE CASTLEMAN MULTICENTRIQUE ASSOCIEE AUX VIRUS HHV-8 ET HIV
 
La MC Multicentrique associée au virus HHV-8 observée plus souvent chez les patients infectés par le HIV, est similaire à celle observée hors contexte HIV (cf fiche spécifique). 
Elle est néanmoins souvent plus grave et en l’absence de traitement elle peut évoluer rapidement vers une forme sévère voire fatale. 
 
Découverte
 Si l’infection HIV est connue et traitée, la maladie est révélée par des signes d’inflammation : fièvre, sueurs, perte de poids, ou par une anémie profonde inexpliquée ou l’apparition de ganglions (adénopathies). La rate peut être très volumineuse (splénomégalie).
Dans la moitié des cas il existe une autre complication de l’infection HHV-8, la maladie de Kaposi, responsable de lésions violines sur la peau.
Parfois l’infection HIV n’est pas connue et la maladie de Castleman va la révéler.
 
Diagnostic
Le diagnostic est porté après l’examen d’un prélèvement (biopsie) réalisé sur un ganglion. L’analyse de ce prélèvement va permettre de retrouver des lésions qui caractérisent la Maladie de Castleman et mettre en évidence le virus HHV-8 dans le ganglion grâce à une technique spécifique. Le virus HHV-8 peut également être retrouvé dans le sang par une technique dite de PCR. 
 
Bilan initial
Sur la base du compte-rendu de la biopsie qui suggère ce diagnostic, le médecin responsable va proposer quelques examens pour confirmer ce diagnostic.
Outre le bilan de la maladie de Castleman, il est nécessaire d’évaluer l’infection HIV :
  • Recherche d’autres complications en particulier infectieuses
  • Recherche de lésions de maladie de Kaposi
  • Mesure de la charge virale HIV 
  • Mesure du taux de lymphocytes CD4.
 
Traitement
 Le traitement de référence utilise un anticorps (immunothérapie) qui va détruire les cellules (lymphocytes B) qui contiennent le virus HHV-8. L’anticorps utilisé est  le rituximab (Mabthéra®). Il est souvent associé dans le cadre de l’urgence à utraitement par l’etoposide (vepeside®, celltop®) qui permet un contrôle rapide des symptômes.
Un traitement antirétroviral efficace est indispensable pour l’obtention et le maintien d’une bonne réponse au traitement.
La rechute est possible mais est en général sensible à un second traitement.
 
Avenir
Le pronostic s’est nettement amélioré depuis l’introduction de ces traitements.
Il existe un risque d’évolution vers une tumeur maligne des ganglions (lymphome), mais ce risque a beaucoup diminué depuis l’utilisation du rituximab®.
 
 

ACTUALITÉS


Physician of the Year 2018
 
Le Pr Eric Oksenhendler
récompensé pour le travail du Centre de Référence Français
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Publication du PNDS
27 Novembre 2019

Le PNDS Maladie de Castleman
est mis en ligne sur le site de l'HAS

Mutation de PDGFRB
Mutation gain de fonction
dans la Maladie de Castleman Unicentrique HV
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