> Accueil / Maladie de Castleman associée au HHV-8

Maladie de Castleman associée au HHV-8


MALADIE DE CASTLEMAN MULTICENTRIQUE ASSOCIEE AU VIRUS HHV-8
 
La MC Multicentrique associée au virus HHV-8 s’observe plus souvent chez les patients infectés par le HIV, mais aussi dans d’autres populations en particulier d’origine méditerranéenne ou africaine. 
Il s’agit d’une maladie liée au virus HHV-8 que l’on peut retrouver dans les ganglions ou le sang.
En l’absence de traitement elle peut évoluer rapidement vers une forme grave voire fatale. 
 
Découverte
 Le plus souvent la maladie est révélée par des signes d’inflammation : fièvre, sueurs, perte de poids, ou par une anémie profonde inexpliquée. Des ganglions (adénopathies) peuvent être palpés dans le cou, les aisselles ou à la racine de la jambe. La rate est souvent grosse (splénomégalie).
Dans la moitié des cas elle coexiste avec une autre complication de l’infection HHV-8, la maladie de Kaposi, responsable de lésions violines sur la peau.
 
Diagnostic
Le diagnostic est porté après l’examen d’un prélèvement (biopsie) réalisé sur un ganglion. Ce prélèvement peut être réalisé par un chirurgien (petite intervention sous anesthésie locale) ou par un radiologue en faisant une ponction avec une aiguille. L’analyse de ce prélèvement va permettre de retrouver des lésions qui caractérisent la Maladie de Castleman et mettre en évidence le virus HHV-8 dans le ganglion grâce à une technique spécifique. Le médecin responsable de cette analyse (anatomopathologiste) va donc suggérer ou affirmer le diagnostic. 
 
Bilan initial
Sur la base du compte-rendu de la biopsie qui suggère ce diagnostic, le médecin responsable va proposer quelques examens pour confirmer ce diagnostic.
  • L’examen recherche des lésions de maladie de Kaposi sur la peau.
  • Sur une prise de sang, on recherche systématiquement une anémie et des signes d’inflammation. Il faut également effectuer un dépistage de l’infection HIV. Dans cette forme de maladie de Castleman, les examens vont montrer le plus souvent une anémie, des signes d’inflammation avec une augmentation de la protéine C reactive (PCR ou CRP) et une augmentation des gammaglobulines. 
  • Un examen radiologique explorant l’ensemble du corps (Scanner ou PET-Scanner) permet de visualiser les ganglions atteints et explorer la rate.
  • Dans le contexte de l’infection HIV, la mesure de la charge virale HIV et du taux de lymphocytes CD4 complètent les examens.
 
Traitement
 Le traitement de référence utilise un anticorps (immunothérapie) qui va détruire les cellules (lymphocytes B) qui contiennent le virus HHV-8. L’anticorps utilisé est  le rituximab (Mabthéra®). Il est souvent associé dans le cadre de l’urgence à utraitement par l’etoposide (vepeside®, celltop®) qui permet un contrôle rapide des symptômes.
Dans le cadre de l’infection HIV, l’association à un traitement antirétroviral est indispensable.
La rechute est possible mais est en général sensible à un second traitement.
 
Avenir
Le pronostic s’est nettement amélioré depuis l’introduction de ces traitements.
Il existe un risque d’évolution vers une tumeur maligne des ganglions (lymphome), mais ce risque a beaucoup diminué depuis l’utilisation du rituximab.
 
 

ACTUALITÉS


Physician of the Year 2018
 
Le Pr Eric Oksenhendler
récompensé pour le travail du Centre de Référence Français
+
Publication du PNDS
27 Novembre 2019

Le PNDS Maladie de Castleman
est mis en ligne sur le site de l'HAS

Mutation de PDGFRB
Mutation gain de fonction
dans la Maladie de Castleman Unicentrique HV
+
Voir toutes les actualités

AGENDA

08-12-2019
CDCN Advisory Board

ASH Meeting 8 Dec. 2019
Orlando

Voir tout l'agenda