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Maladie de Castleman


La Maladie de Castleman est une maladie des ganglions non maligne.
  • Il s’agit d’une tumeur bénigne des ganglions. 
  • Il ne s’agit pas d’un cancer. 
  • Cette maladie n’est ni transmissible, ni héréditaire.
 
Le diagnostic nécessite l’examen d’un ganglion (biopsie) qui montre un aspect particulier qui suggère le diagnostic. 
Mais il existe trois formes bien distinctes dans la présentation et la prise en charge. 
La réalisation d’examens biologiques simples sur une prise de sang, associée à des examens radiologiques (Scanner ou TEP-scanner) permettent de distinguer 3 maladies différentes :
 
* La maladie de Castleman Unicentrique (localisée)
  • Un seul ganglion ou groupe de ganglions atteint.
  • Le plus souvent pas de symptômes. 
 
* La maladie de Castleman Multicentrique (disséminée) sans cause connue (idiopathique)
  • Plusieurs ganglions atteints
  • Inflammation générale avec fièvre et parfois perte de poids
 
* La maladie de Castleman Multicentrique associée au virus HHV-8.
  • Elle se présente comme une forme Multicentrique, mais la cause est connue.
  • Il s’agit d’une maladie liée au virus HHV-8 que l’on peut retrouver dans les ganglions ou le sang.
  • Elle est plus fréquente chez les patients infectés par le virus HIV.
 
D’autres maladies peuvent s’accompagner de ganglions présentant des lésions ressemblant à celles observées dans la maladie Castleman. Il ne s’agit pas de véritables maladies de Castleman.
 
Le diagnostic de Maladie de Castleman impose un avis spécialisé, au mieux dans un centre de référence et à défaut en Hématologie ou Médecine Interne.
 
 

ACTUALITÉS


Physician of the Year 2018
 
Le Pr Eric Oksenhendler
récompensé pour le travail du Centre de Référence Français
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Publication du PNDS
27 Novembre 2019

Le PNDS Maladie de Castleman
est mis en ligne sur le site de l'HAS

Mutation de PDGFRB
Mutation gain de fonction
dans la Maladie de Castleman Unicentrique HV
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