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LA MALADIE

La maladie de Castleman a été décrite en 1956 par un anatomo-pathologiste, Benjamin Castleman, sur la description de tumeurs médiastinales bénignes observées chez des sujets jeunes.
Depuis cette première description le spectre de la maladie s’est étendu et actuellement trois grandes formes clinico-pathologiques sont décrites et considérées comme des entités distinctes.
  • La maladie de Castleman localisée qui ne touche qu’un groupe ganglionnaire est le plus souvent asymptomatique et peut être découverte fortuitement à l’occasion d’un examen d’imagerie.
  • La maladie de Castleman multicentrique ou disséminée idiopathique touche plusieurs aires ganglionnaires et éventuellement la rate, la moelle et des sites extra-nodaux. Elle est souvent fébrile et s’accompagne de signes cliniques et biologiques inflammatoires.
  • La maladie de Castleman multicentrique associée au virus HHV-8 a une expression proche de la MC multicentrique idiopathique mais est souvent associée à la maladie de Kaposi. Le virus HHV-8 infecte des cellules B en différenciation plasmocytaire qualifiées de « plasmablastes »
 

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Physician of the Year 2018
 

Le Pr Eric Oksenhendler

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ASH 2019
   
La Maladie de Castleman

à l'ASH 2019

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Publication du PNDS

27 Novembre 2019
 
Le PNDS
Maladie de Castleman

 
est mis en ligne
sur le site de l'HAS
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