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LA MALADIE

La maladie de Castleman a été décrite en 1956 par un anatomo-pathologiste, Benjamin Castleman, sur la description de tumeurs médiastinales bénignes observées chez des sujets jeunes.
Depuis cette première description le spectre de la maladie s’est étendu et actuellement trois grandes formes clinico-pathologiques sont décrites et considérées comme des entités distinctes.
  • La maladie de Castleman localisée qui ne touche qu’un groupe ganglionnaire est le plus souvent asymptomatique et peut être découverte fortuitement à l’occasion d’un examen d’imagerie.
  • La maladie de Castleman multicentrique ou disséminée idiopathique touche plusieurs aires ganglionnaires et éventuellement la rate, la moelle et des sites extra-nodaux. Elle est souvent fébrile et s’accompagne de signes cliniques et biologiques inflammatoires.
  • La maladie de Castleman multicentrique associée au virus HHV-8 a une expression proche de la MC multicentrique idiopathique mais est souvent associée à la maladie de Kaposi. Le virus HHV-8 infecte des cellules B en différenciation plasmocytaire qualifiées de « plasmablastes »
 

ACTUALITÉS


Physician of the Year 2018
 
Le Pr Eric Oksenhendler
récompensé pour le travail du Centre de Référence Français
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Publication du PNDS
27 Novembre 2019

Le PNDS Maladie de Castleman
est mis en ligne sur le site de l'HAS

Mutation de PDGFRB
Mutation gain de fonction
dans la Maladie de Castleman Unicentrique HV
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08-12-2019
CDCN Advisory Board

ASH Meeting 8 Dec. 2019
Orlando

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