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Maladie de Castleman Multicentrique Idiopathique


MALADIE DE CASTLEMAN MULTICENTRIQUE (DISSEMINEE)
 
La MC Multicentrique ou « disséminée » s’observe chez les adultes et les enfants. 
Il ne s’agit pas d’un cancer, mais elle peut être grave. 
 
Découverte
 Le plus souvent la maladie est révélée par des signes d’inflammation : fièvre, sueurs, perte de poids, arrêt de croissance chez l’enfant, ou par une anémie inexpliquée. Des ganglions (adénopathies) peuvent être palpés dans le cou, les aisselles ou à la racine de la jambe. Parfois la rate est grosse (splénomégalie) 
 
Diagnostic
Le diagnostic est porté après l’examen d’un prélèvement (biopsie) réalisé sur un ganglion. Ce prélèvement peut être réalisé par un chirurgien (petite intervention sous anesthésie locale) ou par un radiologue en faisant une ponction avec une aiguille. L’analyse de ce prélèvement va permettre de retrouver des lésions qui caractérisent la Maladie de Castleman. Le médecin responsable de cette analyse (anatomopathologiste) va donc suggérer ou affirmer le diagnostic. 
 
Bilan initial
Sur la base du compte-rendu de la biopsie qui suggère ce diagnostic, le médecin responsable va proposer quelques examens pour confirmer ce diagnostic.
  • Sur une prise de sang, on recherche systématiquement une anémie et des signes d’inflammation. Il faut également effectuer un dépistage de l’infection HIV. Dans cette forme de maladie de Castleman, les examens vont montrer le plus souvent une anémie, des signes d’inflammation avec une augmentation de la protéine C reactive (PCR ou CRP) et une augmentation des gammaglobulines. Cette inflammation est liée à la production d’une protéine appelée interleukine 6 ou IL-6
  • Un examen radiologique explorant l’ensemble du corps (Scanner ou PET-Scanner) permet de visualiser les ganglions atteints et explorer la rate.
 
Traitement
 Le traitement de référence utilise un anticorps (immunothérapie) qui va neutraliser l’effet de l’IL-6. Deux anticorps peuvent être utilisés en fonction de leur disponibilité : le siltuximab (Sylvant®) ou le tocilizumab (RoActemra®). Ce traitement est suspensif et donc de durée indéterminée. Il est rapidement efficace mais la rechute est fréquente si on l’arrête.
Dans des formes peu sévères on peut utiliser des corticoïdes ou un autre anticorps le rituximab (Mabthéra®). 
 
Avenir
Le pronostic s’est nettement amélioré depuis l’introduction de ces nouveaux traitements mais il existe toujours des formes graves, résistantes et mortelles.
 

ACTUALITÉS


Physician of the Year 2018
 
Le Pr Eric Oksenhendler
récompensé pour le travail du Centre de Référence Français
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Publication du PNDS
27 Novembre 2019

Le PNDS Maladie de Castleman
est mis en ligne sur le site de l'HAS

Mutation de PDGFRB
Mutation gain de fonction
dans la Maladie de Castleman Unicentrique HV
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