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COMPLICATIONS DE LA MALADIE DE CASTLEMAN


Syndrome Inflammatoire
Un syndrome inflammatoire peut compliquer toute MC mais il est particulièrement fréquent dans les formes multicentriques et/ou plasmocytaires, qu’elles soient idiopathiques ou associées au virus HHV-8. Il peut également compliquer ou même révéler une forme localisée.
Cliniquement il peut associer fièvre, amaigrissement et chez l’enfant arrêt de croissance. Biologiquement, on note une anémie microcytaire arégénérative, une thrombopénie ou une thrombocytose, une hypoalbumminémie, une hypergammaglobulinémie et une élévation franche de la CRP.
 
Hémophagocytose
Ce syndrome, lié à une hyperactivation lymphocytaire et macrophagique, associe une anémie accompagnée de stigmates d’hémolyse, une thrombopénie et parfois une pancytopénie. L’hyperferritinémie et l’hypertriglycéridémie sont très évocatrices du syndrome. L’image d’hémophagocytose est le plus souvent observée au niveau de la moelle.
Le syndrome d’hémophagocytose peut s’accompagner d’une défaillance multiviscérale d’évolution fatale en l’absence d’un traitement adapté et rapide.
Cette complication reste rare et s’observe essentiellement dans les MC associée à HHV-8.
 
Pemphigus Paranéoplasique
Le pemphigus paranéoplasique (PNP) est une maladie bulleuse associée à des auto-anticorps anti-desmogléine. Il est responsable de lésions cutanées et muqueuses. L’atteinte pulmonaire peut être responsable d’une insuffisance respiratoire sévère.
Cette complication semble particulièrement fréquente dans les séries asiatiques.
Le PNP est en général diagnostiqué avant la MC. Dans ce cas, la recherche systématique d’une MC doit être entreprise (TEP-TDM) car la neutralisation de la MC est indispensable à l’obtention d’une rémission durable du PNP.
Une aggravation des symptômes de PNP peut être observée au décours d’une chirurgie d’exérèse. Un traitement intensif (corticoïdes ± IgIV ± rituximab) est recommandé en préopératoire.
 
Cytopénie Auto-Immune
Anémie hémolytique auto-immune (AHAI) et purpura thrombopénique immunologique (PTI) peuvent compliquer une MC. Devant une cytopénie, il n’est pas toujours facile de distinguer ce qui revient d’un point de vue physiopathologique à une hyperdestruction d’origine immunologique des conséquences du syndrome inflammatoire ou d’un syndrome d’hémophagocytose.
AHAI et PTI s’observent avec une plus grande fréquence dans les MC associées à HHV-8.
La prise en charge initiale se calque sur celle des cytopénies auto-immunes idiopathiques associée au traitement de la MC. L’efficacité rapide du rituximab dans ce contexte permet en général une interruption précoce des corticoïdes.
 
Lésions Cutanées
Plusieurs types de lésions cutanées peuvent être observées :
  • Lésion spécifique : il s’agit d’une lésion souvent unique, nodulaire, dont la biopsie révèle une infiltration lymphoïde et plasmocytaire.
  • Hémangiome glomérulaire : lésion vasculaire dont l’aspect est proche d’une grosse tâche rubis et dont la dénomination est liée à l’image anatomo-pathologique particulière dont l’aspect évoque une structure de type glomérulaire. Cette lésion est également décrite dans le syndrome de POEMS.
  • Lésions cutanées de la forme asiatique : il s’agit de lésions, souvent multiples, infiltrées, légèrement pigmentées, correspondant à une forme clinique des lésions spécifiques.
  • Lésions cutanées ou muqueuses de PNP.
 
Atteinte Pulmonaire
L’atteinte pulmonaire est relativement fréquente dans les formes multicentriques et peut correspondre à des complications distinctes :
  • Pneumopathie lymphoïde interstitielle, particulièrement fréquente dans la forme asiatique.
  • Bronchiolite oblitérante/pneumopathie organisée.
  • Infiltrats bilatéraux accompagnant un syndrome d’hémophagocytose.
  • Complication pulmonaire d’un PNP.
 
Neuropathie
Une neuropathie périphérique ou une polyradiculonévrite peuvent compliquer une MC. Elles doivent faire rechercher d’autres signes pouvant s’intégrer dans un syndrome de POEMS.
 
Néphropathie
Observée surtout dans les formes multicentriques, il s’agit le plus souvent d’un syndrome glomérulaire associé ou non à une insuffisance rénale.
La physiopathologie et l’anatomo-pathologie sont variables :
  • Lésions glomérulaires minimes parfois dans un contexte d’hémophagocytose.
  • Lésions vasculaires de type microangiopathie thrombotique.
  • Glomérulonéphrite membrano-proliférative.
  • Amylose.
 
Oedèmes et épanchements séreux
Les oedèmes des membres inférieurs sont relativement fréquents et souvent plus importants que ne le voudrait le degré d’hypoalbuminémie. Ils peuvent s’accompagner de pleurésie ou d’ascite mais alors, dans un contexte de MC associée au HHV-8, la mise en évidence d’un épanchement séreux doit faire suspecter la possibilité d’un lymphome des séreuses.
 
Amylose
L’amylose AA reste une complication possible des MC inflammatoires.
 
Forme « Asiatique »
La forme clinique de la MC multicentrique idiopathique se distingue, dans les séries asiatiques et polynésiennes, par la fréquence de :
  • pneumonie lymphoïde interstitielle,
  • lésions cutanées,
  • importante hypergammaglobulinémie polyclonale avec parfois syndrome d’hyperviscosité,
  • PNP.
 
TAFRO

Ce syndrome, décrit initialement au Japon, représente un sous-groupe de MC multicentrique idiopathique. Il associe thrombocytopénie (T), anasarque (A), fièvre (F), fibrose réticulinique /atteinte rénale ® et organomégalie (O) avec une fréquence élevée d’atteinte rénale et un taux normal ou peu augmenté d’immunoglobulines. L’histologie se distingue par l’intensité des lésions vasculaires et la présence de lésions de fibrose.
 

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