Maladie de Castleman Unicentrique


MALADIE DE CASTLEMAN UNICENTRIQUE (LOCALISEE)
 
 La MC Unicentrique ou « localisée » représente la forme la plus fréquente de maladie de Castleman. Elle touche plutôt les enfants et les adultes jeunes. 
     * Il s’agit d’une tumeur bénigne des ganglions. 
     * Il ne s’agit pas d’un cancer. 
     * Cette maladie n’est ni transmissible, ni héréditaire.
 
Découverte
 Le plus souvent il s’agit de la découverte d’un gros ganglion (adénopathie) qui peut se situer dans le cou, dans les aisselles ou à la racine de la jambe. Ce ganglion peut être volumineux, gênant, mais en général non douloureux. Parfois ce ganglion est interne et peut être découvert par hasard lors d’un examen radiologique (radiographie, échographie, scanner) au niveau du thorax ou dans l’abdomen.
Parfois la maladie est révélée par des signes d’inflammation : fièvre, sueurs, perte de poids, arrêt de croissance chez l’enfant, ou par une anémie inexpliquée. 
 
Diagnostic
 Le diagnostic est porté après l’examen d’un prélèvement (biopsie) réalisé sur ce ganglion. Ce prélèvement peut être réalisé par un chirurgien (petite intervention sous anesthésie locale) ou par un radiologue en faisant une ponction avec une aiguille. L’analyse de ce prélèvement va permettre de retrouver des lésions qui caractérisent la Maladie de Castleman. Le médecin responsable de cette analyse (anatomopathologiste) va donc suggérer ou affirmer le diagnostic. 
 
Bilan initial
 Sur la base du compte-rendu de la biopsie qui suggère ce diagnostic, le médecin responsable va proposer quelques examens pour confirmer ce diagnostic et définir le type de Maladie de Castleman.
  • Sur une prise de sang, on recherche systématiquement une anémie et des signes d’inflammation. Il faut également effectuer un dépistage de l’infection HIV. Dans cette forme de maladie de Castleman, ces examens sont le plus souvent normaux ou négatifs.
  • Un examen radiologique explorant l’ensemble du corps (Scanner ou PET-Scanner) permet de confirmer que le ganglion est bien unique ou localisé avec quelques autres ganglions dans une seule région.
 
Traitement
 Le traitement de référence reste la chirurgie. La guérison définitive est quasi-constante si la chirurgie permet d’enlever la totalité du ganglion. Le risque de rechute est peut-être plus important pour les formes qui se sont présentées avec de la fièvre ou des signes d’inflammation. 
 Parfois la chirurgie n’est pas envisageable ou trop risquée, en particulier lorsque le ganglion est mal placé. Dans ce cas il est possible d’envisager de faire réduire la taille du ganglion. Plusieurs possibilités de traitement, mais avec des résultats incertains et variables (cf fiche « traitements ») :
  • Corticoïdes
  • Rituximab
  • Tocilizumab ou siltuximab
  • Cyclophosphamide
 
- L’embolisation, c’est à dire l’occlusion du vaisseau qui irrigue le ganglion au moyen d’une sonde introduite dans ce vaisseau par un radiologue spécialisé, peut être réalisé avant la chirurgie pour la rendre plus facile ou comme seul traitement si la chirurgie est impossible.
- La radiothérapie est aussi une option. Les résultats sont bons mais il est nécessaire d’évaluer le risque potentiel à long terme en fonction de l’âge, de la localisation et du champ d’irradiation.
- Enfin, il semble que, devant une lésion stable, la surveillance simple puisse être également envisagée, au prix d’une surveillance étroite.
 
Avenir
Globalement, le pronostic est excellent, sans impact sur l’espérance de vie.
 
 

ACTUALITÉS


Physician of the Year 2018
 
Le Pr Eric Oksenhendler
récompensé pour le travail du Centre de Référence Français
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Publication du PNDS
27 Novembre 2019

Le PNDS Maladie de Castleman
est mis en ligne sur le site de l'HAS

Mutation de PDGFRB
Mutation gain de fonction
dans la Maladie de Castleman Unicentrique HV
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